Розщілини губи і піднебіння: причини, терміни виправлення і чому важлива комплексна допомога?

За статистикою, до повномасштабного вторгнення в Україні народжувалося 300-400 дітей з розщілинами щороку, зараз близько 200 дітей. Хоча упродовж останніх 50 років не було тенденції до зменшення чи збільшення дітей з такими патологіями. Розлогіше розповідає ІП "Кур'єр" із посиланням на Христину Пограничну, щелепно-лицеву хірургиню лікарні «Охматдит» Центру дитячої медицини.

Що викликає незрощення?
Наприкінці 1 місяця вагітності рот дитини формується з двох окремих половинок кістки, які ростуть поруч одна з одною. З 6 по 8 тиждень вони з’єднуються, щоб сформувати верхню щелепу. На 10 тижні ротик повністю сформований і носик вже має знайому нам форму.

Розщілина виникає, якщо на якомусь з етапів затримується розвиток піднебінних відростків. Якщо на процес з'єднання двох половинок впливають додаткові фактори, стається збій і тканини не встигають повністю зростися. Зазвичай це поєднання кількох факторів: генетичні фактори – це 10-15% дітей і екзогенні (випромінювання, механічна дія на плід тощо), робота на шкідливому виробництві (фарби, лаки та ін.), вірусні захворювання матері, гіпоксія плода, загазованість, пестициди в продуктах харчування та ін.) та ендогенні чинники (хронічні захворювання батьків, вік матері, стреси, шкідливі звички, вживання ліків тощо) – у 85-90% дітей. Щоб патологія виникла, потрібно, щоб ці фактори діяли окремо або разом у першому триместрі вагітності (від 4 до 12 тижня).

На процес формування личка малюка можуть впливати такі фактори:

• генетичні порушення,
• вплив зовнішнього середовища,
• вживання ліків,
• інфекції ( в тому числі ковід), хронічні хвороби матері (діабет),
• шкідливі звички мами (куріння і вживання алкоголю під час вагітності),
• вік мами понад 35 років,
• шкідливі умови праці батьків.

Найкраща профілактика – дотримуватися рекомендацій лікарів, підготовка до вагітності, обмеження шкідливих впливів професійного середовища, прийом фолієвої кислоти під час вагітності.

Види розщілин
У дитини може бути розщілина лише губи або лише піднебіння, також може бути комбінація цих незрощень. Вони можуть існувати ізольовано, а можуть бути одним із проявів генетичного синдрому (наприклад, синдром П’єра Робена, Трічера-Коллінза, Ван дер Вуда та ін).

Розщілина верхньої губи (хейлосхиз, в народі «заяча губа») – це щілина в м’яких тканинах губи. Може бути одно- і двобічною, повною та частковою або підшкірно-підслизовою з деформацією кінчика і крила носа.

До неповної розщілини відносять незарощення тільки м’яких тканин верхньої губи, а при повному незарощенні ушкоджується скелет верхньої щелепи, викривлюється перегородка і сплощення крил носа.

Розщілина піднебіння (палатосхиз, у народі «вовча паща») – патологія з’являється при затримці розвитку піднебінних відростків. Може бути неповне (не доходить до переднього краю щелепи) і повне з незрощенням альвеолярного відростка верхньої щелепи. Повне незрощення піднебіння співпадає з незрощенням верхньої губи.

Як діагностувати дефект?
Вади личка добре виявляються за допомогою УЗД. Але все залежить від класу апарату і досвіду лікаря. Розглянути дефекти м'яких тканин і кісток обличчя можна вже з 4 місяця вагітності, тобто на 2 скринінговому обстеженні. Але остаточний діагноз може встановити тільки неонатолог, який оглядає дитину відразу після народження. Лікар УЗД може лише написати висновок і попередити майбутніх батьків та гінеколога про високий ризик цієї патології.

Як лікувати?
Найкраще - ще під час вагітності! Це дасть змогу підготуватися, щоб зустріти малюка і відразу налагодити годування. Скласти план комплексного лікування малюка і підготуватись до операції, щоб отримати найкращий ефект.

Наші маленькі пацієнти мають етап зі спеціальними тейпами, ми допомагаємо налагодити процес годування і догляду за малюком, виконуємо всі види операцій, які потрібні дитині з розщілиною, до 18 років. У нас працює ортодонт, логопед, психолог, які мають великий досвід роботи з пацієнтами саме з такими дефектами. Супроводжуємо родину з дитиною з розщілиною на всіх етапах розвитку і коригуємо усі супутні проблеми, які виникають під час росту і розвитку. Адже лікування розщілини - це не тільки операція. Зазвичай це комплексна допомога кількох вузьких спеціалістів і реабілітація.

Що робити?
Дуже важливо усунути всі вроджені дефекти верхньої губи та піднебіння до 1 року. Завдання хірургів – відновити анатомічну цілісність середньої зони обличчя і створити умови для її гармонійного росту.

Сучасна світова практика рекомендує закриття розщілин м'якого піднебіння - у 7-9 місяців, твердого піднебіння (ізольованого) - 10-12 міс. Широкі або поєднані з розщілинами альвеолярного відростка закривають у 2 етапи: м’яке піднебіння у 6-8 місяців, тверде - після 1,5 року. Це найбезпечніший спосіб виправити ваду і не нашкодити малечі.

Протоколи етапних операцій у Міжрегіональному Центрі дитячої щелепно-лицевої хірургії повністю відповідають сучасним світовим тенденціям надання допомоги дітям з вродженими вадами обличчя:

• однобічна хейлоринопластика – у 3-4 місяців

• двобічна хейлоринопластика – у 4-6 місяців

• велостафілопластика (формування м‘якого піднебіння ) – 7-10 місяців

• ураностафілопластика – 10-18 місяців

• кісткова пластика альвеолярного відростка при щілинах губи - 8-10 років

• ортогнатичні операції - після 16 років

• риносептопластика - 15-16 років

Такі часові рамки невипадкові, бо саме в 1 рік дитина починає розмовляти, тож мовний апарат анатомічно повинен бути готовий, інакше дитина почне розмовляти неправильно і це відкладеться в її мозку, пізніше логопеду знадобиться значно більше зусиль, щоб навчити дитину розмовляти правильно. У наступні роки важливо залучити суміжних спеціалістів – ортодонта і логопеда, щоб виправити не лише дефект, але й суміжні стани і проблеми, які виникають з цією патологією.

Шукати причину розщілин – справа невдячна, ми не можемо відмотати час назад і виправити дефект, особливо якщо сталася генетична поломка, краще зосередити свої зусилля на виправленні дефекту і пошуки свого лікаря. Батьки часто звинувачують себе, але це не допомагає. Саме тому у нас працює психолог, адже допомога потрібна всій родині.

Сьогодні в Україні є спеціалісти, які можуть допомогти виправити ваду за сучасною методикою, не травмуючи зони росту щелепи, щоб дитина продовжувала рости і розвиватися.

Найкраща допомога – підказка сучасного комплексного лікування для такої малечі, а не пошуки винних. Маєте у родині чи серед друзів таку проблему - передайте батькам контакти Центру дитячої щелепно-лицевої хірургії у львівському «Охматдиті».

Чому не варто поспішати з операцією при розщілинах губи?

⠀Маємо відразу чотири відповіді:

Причина перша. Корекція губи проводиться під загальним знечуленням – медикаментозним сном. Чим дитинка старша, тим має більшу масу тіла, що дозволяє безпечно переносити наркоз. Сучасні анестезіологічні протоколи рекомендують масу тіла не менше 4,5-5 кг для планових оперативних втручань.

Причина друга. Найважливішим заданням при корекції розщілини губи є відновлення анатомії та функції колового м’яза рота. У новонароджених він слабо виражений, дуже рихлий, тому його виділення і ушивання є утрудненим, що призводить до незадовільних результатів.

Причина третя. Одночасно з відновленням цілісності губи проводиться корекція крила носа. Назальні хрящі у немовлят дуже крихітні і винятково чутливі до операційної травми.

За кілька місяців малеча підросте, змужніє, це запорука того, що краще перенесе операцію і ефект від втручання буде максимально корисний.

Причина четверта. Чим менша дитинка, тим менші анатомічні розміри губи і носа, що технічно ускладнює оперативне втручання, зменшує функціонально- естетичний результат навіть у найдосвідченішого хірурга. Післяопераційні рубці можуть бути більш виражені і деформувати контури губки.

Ранні оперативні втручання (до 7 місяців) на піднебінні можуть призводити до затримки росту і розвитку верхньої щелепи через пошкодження зон росту. Річ у тім, що найактивніший ріст щелепи у дитини відбувається з 3 до 7 місяця, у цей період операційна травма призводить до зупинки її росту. На жаль, не всі наслідки передчасних операцій можна виправити пізніше.
Підготувала Рина ТЕНІНА